Адренокортикальний рак: особливості діагностики та лікування (огляд літератури та власні дослідження)

Анотація

Адренокортикальний рак (АКР) — рідкісна пухлина, з розповсюдженістю приблизно два випадки на мільйон населення за рік. Серед інциденталом  надниркових залоз АКР складає близько 4%. Ці пухлини є високоагресивними та становлять 0,2% у структурі онкологічної смертності, але їх поширеність  серед інших злоякісних пухлин становить лише 0,02%. Це одна з причин поганого п’ятирічного виживання, яке за різними даними, складає 32-45%.  Цілковите хірургічне видалення пухлинної тканини — єдиний потенційно ефективний метод лікування АКР. Найважливішим прогностичним чинником  хвороби є можливість виконати цілковите видалення пухлини та регіонарних метастазів. В окремих пацієнтів локальний рецидив або ізольовані віддалені  метастази також підлягають хірургічному лікуванню. Тому головною метою радикального оперативного втручання є видалення всієї пухлинної тканини.  Хворі, яким було проведено нерадикальне видалення пухлинної тканини (менше, ніж тотальне видалення первинної пухлини або тотальне видалення  первинної пухлини із залишенням метастазів, які видалити неможливо), мають вкрай поганий прогноз і середнє виживання менше від 1 року. Хлодитан- терапія — найбільш придатний метод медикаментозного впливу на АКР, який має комбінуватися з хірургічним. Хлодитан також застосовується як  симптоматичне лікування неоперабельних пацієнтів. Хіміотерапевтичні препарати загальної дії можливо використовувати для розповсюдженого процесу в  комбінації з Хлодитаном за гормонально неактивного АКР або за резистентності до Хлодитану. Хіміотерапія не заміняє оперативне лікування або  Хлодитан-терапію і може бути рекомендованою в окремих випадках. Недоцільно застосовувати хіміотерапію після радикального хірургічного видалення  пухлини без ознак віддалених метастазів. Променева терапія має обмежене терапевтичне значення та може застосовуватись як симптоматичний засіб  впливу на болісні кісткові метастази. У неоперабальних випадках припустимо використання променевої терапії в комбінації з іншими методами лікування  для подовження життя й полегшення страждань хворого. Рецидив — головна причина смертності пацієнтів з АКР. Найчастіше рецидив виникає в  регіонарних лімфатичних вузлах. У пацієнтів з АКР систематична лімфодисекція є обов’язковим хірургічним заходом після  видалення первинної пухлини.  Поєднання цілковитого видалення пухлини (адреналектомії) з лімфатичною дисекцією навіть без ознак ураження регіонарних лімфовузлів дає найліпший  рівень виживання порівняно з традиційним потенційно радикальним хірургічним втручанням без ретроперитонеальної дисекції. На нашу думку, з огляду  на схожу частоту ускладнень лімфодисекція має рекомендуватись як стандартний захід хворим з АКР навіть без макроскопічних ознак ураження  лімфовузлів.