Проблема акромегалії в Україні. Створення Всеукраїнського національного реєстру хворих на акромегалію та аналіз попередніх даних
pdf

Ключові слова

акромегалія, Всеукраїнський національний реєстр хворих на акромегалію, діагностика, лікування.

Як цитувати

Tronko, M., Karachentsev, Y., Kvachenyuk, A., Khyzhnyak, O., Huk, M., Voznyak, O., & Lutsenko, L. (2022). Проблема акромегалії в Україні. Створення Всеукраїнського національного реєстру хворих на акромегалію та аналіз попередніх даних. Ендокринологія | Endocrinology, 27(2), 96-105. Retrieved із https://endokrynologia.com.ua/index.php/journal/article/view/651

Анотація

Акромегалія — рідкісне захворювання з прихованим початком, причиною якого є гіперсекреція соматотропного гормону (СТГ), як правило, внаслідок аденоми гіпофіза. Мета — вивчення ініціальних даних Всеукраїнського національного реєстру хворих на акромегалію (надалі — Реєстр), накопичених протягом першого року його роботи, та створення рекомендацій по менеджменту пацієнтів із неконтрольованим захворюванням. Матеріал і методи. Проведено аналіз епідеміологічної, біохімічної та клінічної характеристик хворих на акромегалію, оцінка охоплення пацієнтів різними методами лікування (нейрохірургічне, медикаментозне і/або променеве), виявлення коморбідних захворювань, оцінка якості надання медичної допомоги та відповідності українських медичних реалій міжнародним стандартам ведення хворих. Встановлення діагнозу здійснювалося шляхом проведення глюкозо-толерантного тесту та визначення інсуліноподібного фактора росту (ІФР-1). Результати. Із 2020 р. та до цього часу проводиться збір даних для створення Реєстру, який розташований на єдиному локальному сервері та комп’ютерних потужностях Громадської організації «Українська асоціація клінічних ендокринологів». Станом на 01.02.2022 р. в Реєстрі є дані для 452 пацієнтів з акромегалією, хоча розрахункова кількість хворих на акромегалію для України згідно з ймовірною популяційною поширеністю повинна становити 1158-5661 пацієнтів. Співвідношення жінок і чоловіків становило 3,1:1. Середній вік встановлення діагнозу становить 43 роки (у чоловіків — 40 років, у жінок — 44 роки). За результатами магнітно-резонансної томографії 357 осіб (79%) мали макроаденоми, 77 осіб (17%) — мікроаденоми та у 18 осіб (4%) розмір пухлини був невизначений. Основними симптома-ми акромегалії були акромегалоїдні риси обличчя (96,9%), артралгії (73,9%), головний біль (71,5%), втома (50,9%), гіпергідроз (48,5%), артеріальна гіпертонія (44,0%), м’язова слабкість (42,0%), порушення менструального циклу (27,0%), синдром нічного апное (23,9%), зниження гостроти зору (23,5%), депресія (23,0%), біль у кістках (19,0%), запаморочення (15,0%), ожиріння (12,0%), зниження лібідо (10,6%), набряки (6,0%), галакторея в жінок (4,9%) і безпліддя (3,0%). 92,9% пацієнтів у Реєстрі мали ускладнення, зокрема патологію щитоподібної залози (65,9%), артеріальну гіпертензію (59,1%), акромегалічну артропатію (55,1%), репродуктивні порушення (49,6%), нічні апное (33%), цукровий діабет (31%), карпальний тунельний синдром (10,4%) і поліпи кишківника (3,1%). Серед порушень вуглеводного обміну найчастіше діагностували цукровий діабет (31,0%), рідше — порушення глікемії натще (17,5%) та порушення толерантності до глюкози (5,1%). Загальна частота серцево-судинної патології становила 80,3%, серед яких реєстрували артеріальну гіпертензію (59,1%), кардіомегалію (19,7%), ураження серцевих клапанів (14,4%), порушення серцевого ритму (5,3%) і серцеву недостатність (2,4%). Діагноз злоякісних утворень було встановлено в 17 пацієнтів, з яких у 6 хворих — рак молочної залози, у 6 — рак щитоподібної залози, у 2 — рак шийки матки, у 1 — рак шкіри, у 1 — менінгіома та в 1 — тимома. У 67,9% пацієнтів методом первинного лікування було трансназальне трансфеноїдальне хірургічне втручання. Частота призначення пацієнтам променевої терапії склала 12,0%, з яких у 79,6% випадків променева терапія поєднувалася з хірургічним лікуванням та у 20,4% проводилася як монотерапія. Медикаментозне лікування отримували 265 пацієнтів (58,6%), із них прооперованих — 127 осіб (47,9%). При цьому потребували медикаментозного лікування 81,2% хворих. 191 пацієнт (72,1% від загальної кількості, хто отримував медикаментозну терапію) приймали агоністи дофаміну, 55 пацієнтів (20,7%) — аналоги соматостатину та 19 осіб (7,2%) — пегвісомант. Частка пацієнтів, які взагалі не отримували лікування з приводу акромегалії, становить 17,3%. Серед усіх хворих повну клініко-лабораторну ремісію захворювання мали 6,2%, неповну ремісію — 9,1%; відсутність біохімічного контролю акромегалії діагностовано у 84,7%. 13,5% пацієнтів, попри неадекватний біохімічний контроль, відмічали покращення якості життя та поліпшення перебігу коморбідних захворювань. Висновки. Дані Реєстру дозволяють констатувати вкрай низький відсоток досягнення клініко-лабораторної ремісії у хворих на акромегалію та, відповідно, прогнозувати суттєву тенденцію до подальшого розвитку коморбідних станів, підвищення показників смертності, постійного збільшення кількості пацієнтів, внесених до Реєстру, зміни частоти виявленої коморбідної патології та ускладнень, а також показників лікування.

pdf

Посилання

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, Molitch ME, Murad MH, Utz A, et al. Acromegaly: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014 Nov;99(11):3933-51. doi: 10.1210/jc.2014-2700.

Melmed S, Bronstein MD, Chanson P, Klibanski A, Casanueva FF, Wass JAH, et al. A Consensus Statement on acromegaly therapeutic outcomes. Nat Rev Endocrinol. 2018 Sep;14(9):552-61. doi: 10.1038/s41574-018-0058-5.

Тронько МД, Кваченюк АМ, Луценко ЛА, Супрун ІС, Охрімчук ОО. Орфанні захворювання в онкоендокринології (огляд літератури й власні дані). Практична онкологія. 2020;3(2):5-17 (Тronko МD, Kvachenyuk АM, Lutsenko LA, Suprun ІS, Ohrimchuk ОO. Orphan diseases in endocrinology (literature review and own experience). Practical Oncology. 2020;3(2):5-17). doi: 10.22141/2663-3272.3.2.2020.215659.

Bolanowski M, Adnan Z, Doknic M, Guk M, Hána V, Ilovayskaya I, et al. Acromegaly: Clinical Care in Central and Eastern Europe, Israel, and Kazakhstan. Front Endocrinol (Lausanne). 2022 Feb 22;13:816426. doi: 10.3389/fendo.2022.816426.

Fernandez A, Karavitaki N, Wass JA. Prevalence of pituitary adenomas: a community-based, cross-sectional study in Banbury (Oxfordshire, UK). Clin Endocrinol (Oxf). 2010 Mar;72(3):377-82. doi: 10.1111/j.1365-2265.2009.03667.x.

Burton T, Le Nestour E, Neary M, Ludlam WH. Incidence and prevalence of acromegaly in a large US health plan database. Pituitary. 2016 Jun;19(3):262-7. doi: 10.1007/s11102-015-0701-2.

Lavrentaki A, Paluzzi A, Wass JA, Karavitaki N. Epidemiology of acromegaly: review of population studies. Pituitary. 2017 Feb;20(1):4-9. doi: 10.1007/s11102-016-0754-x.

Bex M, Abs R, T’Sjoen G, Mockel J, Velkeniers B, Muermans K, et al. AcroBel--the Belgian registry on acromegaly: a survey of the ‘real-life’ outcome in 418 acromegalic subjects. Eur J Endocrinol. 2007 Oct;157(4):399-409. doi: 10.1530/EJE-07-0358.

Raappana A, Koivukangas J, Ebeling T, Pirilä T. Incidence of pituitary adenomas in Northern Finland in 1992-2007. J Clin Endocrinol Metab. 2010 Sep;95(9):4268-75. doi: 10.1210/jc.2010- 0537.

Gruppetta M, Mercieca C, Vassallo J. Prevalence and incidence of pituitary adenomas: a population based study in Malta. Pituitary. 2013 Dec;16(4):545-53. doi: 10.1007/s11102-012-0454-0.

Khyzhnyak O, Mykytyuk M, Guk M, Nikolaiev R, Gogitidze T. Clinical and hormonal features of acromegaly in patients from a ukrainian neuroendocrinology centre. Problems of Endocrine Pathology. 2019;68(2):119-30. doi: 10.21856/j-PEP.2019.2.17.

Sesmilo G, Gaztambide S, Venegas E, Picó A, Del Pozo C, Blanco C, et al. Changes in acromegaly treatment over four decades in Spain: analysis of the Spanish Acromegaly Registry (REA). Pituitary. 2013 Mar;16(1):115-21. doi: 10.1007/s11102-012-0384-x.

Schöfl C, Franz H, Grussendorf M, Honegger J, Jaursch-Hancke C, Mayr B, et al. Long-term outcome in patients with acromegaly: analysis of 1344 patients from the German Acromegaly Register. Eur J Endocrinol. 2012 Dec 10;168(1):39-47. doi: 10.1530/EJE-12-0602.

Arosio M, Reimondo G, Malchiodi E, Berchialla P, Borraccino A, De Marinis L, et al. Predictors of morbidity and mortality in acromegaly: an Italian survey. Eur J Endocrinol. 2012 Aug;167(2):189-98. doi: 10.1530/EJE-12-0084.

American Diabetes Association. 2. Classification and diagnosis of diabetes: standards of medical care in Diabetes-2020. Diabetes Care. 2020 Jan;43(Suppl 1):S14-S31. doi: 10.2337/dc20-S002.